I nevi melanocitici congeniti sono classicamente definiti come lesioni melanocitarie presenti dalla nascita o che si sviluppano entro i primi sei mesi di vita. I nevi congeniti son presenti tra l’1 e il 2% dei neonati. Alcuni nevi geneticamente determinati non sono presenti dalla nascita ma si sviluppano tra 3 mesi di vita e 2 anni, in questo caso possiamo parlare nevi congeniti tardivi. Rispetto ai nevi acquisiti quelli congeniti tendono ad espandersi più in profondità interessando il derma e in alcuni casi il tessuto sottocutaneo. I nevi congeniti crescono proporzionalmente alla crescita del bambino con un fattore di crescita di 1,7 per la testa, 2,8 per il tronco, e gli arti superiori e 3,4 per gli arti inferiori.
I nei sono classificati in base alle loro dimensioni finali in 3 grandi gruppi: in nevi congeniti piccoli, di dimensioni inferiori ad 1,5 cm, nevi congeniti medie dimensioni comprese tra 1, 5 e 20 cm e nevi congeniti giganti di diametro maggiore di 20 cm. Nei neonati i nevi congeniti vengono definiti giganti quando hanno dimensioni maggiori di 9 cm sul cuoio capelluto e di 6 cm sul corpo. In Italia un recente studio ha stabilito la frequenza dei nevi congeniti che si aggira intorno allo 0,7% e le lesioni giganti sono molto più rare colpendo un soggetto ogni 20000 nati.
I nevi giganti si presentano spesso accompagnati da nevi congeniti piccoli che ne rappresentano delle satellitosi. I nevi congeniti si presentano clinicamente di colore bruno nerastro a bordi irregolari andando incontro a modificazione legate al crescere del bambino. Di solito le lesioni sono inizialmente piatte e lisce per poi divenire elevate a superficie verrucosa o cerebriforme; inoltre spesso presentano modificazioni di colore e presenza di peli terminali. I nei possono inoltre sviluppare papule o noduli che richiedono un esame istopatologico per escludere l’evoluzione in melanoma.
Il management di queste lesioni resta un argomento ancora molto dibattuto anche se il rischio di sviluppo di melanoma resta comunque legato alle loro dimensioni delle lesioni.
