Porocheratosi - cosa sono?

Le porocheratosi sono un gruppo di disturbi della cheratinizzazione che si raggruppano perche' istologicamente si caratterizzano per la presenza della lamella corneoide.

Esistono cinque principali varianti cliniche di porocheratosi: la porocheratosi classica di Mibelli, la porocheratosi attinica superficiale disseminata, la porocheratosi palmo-plantare, la porocheratosi punctata e la porocheratosi lineare.

La causa dei vari tipi di porocheratosi è ancora sconosciuta. Raramente è stata evidenziata una anamnesi familiare positiva ed inoltre sono stati riportati casi di porocheratosi in gemelli omozigoti. Ciò suggerisce una possibile predisposizione genetica.

La porocheratosi lineare è classificata tra le malattie rare dal National Istitute of Health:colpisce globalmente meno di 20000 persone nella popolazione nord americana. Si presenta con lesioni lineari unilaterali che ricordano il nevo verrucoso lineare. La porocheratosi lineare segue il decorso delle linee di Blaschko, può essere presente alla nascita o svilupparsi nel corso dell’infanzia. Esistono due forme di poro cheratosi lineare; la forma più rara, definita generalizzata, in cui le lesioni interessano più di un arto ed il tronco e la forma più comune che ha una localizzazione unilaterale e di solito confinata ad un arto come è il caso della nostra paziente