I pazienti con nei di diametro maggiore di 40 cm hanno il rischio maggiore di sviluppare un melanoma, inoltre in questi pazienti non è rara l’associazione con il rabdomiosarcoma e tumori del sistema nervoso centrale. La melanocitosi neurocutanea rappresentano una proliferazioni di melanociti nel sistema nervoso centrale oltre che a livello cutaneo. Questa patologia può inoltre svilupparsi in soggetti con nevo di Ota.
Il gold standard per quanto riguarda la terapia dei nevi giganti congeniti è rappresentato dalla escissione chirurgica completa come profilassi per lo sviluppo di un melanoma. Questa procedura richiede di solito più interventi successivi, e se necessario l’utilizzo di espansori cutanei. Anche la rimozione completa del nevo non esclude comunque la possibilità di un melanoma sia nel sito di rimozione del nevo congenito che in altre localizzazioni nel corpo. Da non sottovalutare è inoltre l’impatto psicosociale di un grande nevo congenito in un bambino soprattutto se localizzato in aree cutanee visibili. In alcuni casi la rimozione chirurgica completa del nevo è impossibile per le dimensioni della lesione o per la localizzazione in aree cutanee sensibili come il volto. In questi casi può essere utile il currettage o il lasar ablativo che possono determinare un beneficio estetico. Quando non è possibile effettuare nessun tipo di trattamento i pazienti dovrebbero seguire un follow-up molto stretto e ogni area della lesione che va in contro a modificazioni come la formazione di noduli o cambiamenti di colore deve essere esaminata mediante una biopsia incisionale.
I pazienti con nevi congeniti giganti dovrebbero inoltre essere scrinati con la risonanza magnetica per escludere un eventuale interessamento del sistema nervoso centrale durante i primi sei mesi di vita e successivamente essere sottoposti a controlli neurologici periodici. Una positività della risonanza magnetica non necessariamente prelude il ricorso alla neurochirurgia. Una terapia chirurgica aggressiva dovrebbe essere invece proposta a pazienti sintomatici.
Per quanto riguarda i nevi congeniti piccoli e medi il rischio dello sviluppo di melanoma è molto basso aggirandosi intorno all’1% dei casi nel corso della vita. Il menagement dei nevi congeniti di piccole e medie dimensioni dipende da diversi fattori come la storia clinica del paziente, eventuali modificazioni cliniche della lesione, problemi cosmetici e psicologici del paziente. Per esempio un nevo congenito scuro localizzato al cuoio capelluto può essere assolutamente non significativo dal punto di vista estetico ma difficile da seguire nell’ambito del follow-up mentre al contrario una lesione localizzata a livello degli arti può avere un grande impatto psicologico nella vita del paziente ma può essere comunque mantenuta per la relativa facilità nel seguirla in follow-up.
Per queste ragioni non è possibile identificare uno schema terapeutico definito uguale per ogni paziente ma l’approccio terapeutico a queste lesioni deve essere valutato caso per caso.
