Bolle sulla pelle - Pemfigoide bolloso

Il pemfigoide bolloso (di Lever) è una malattia autoimmune della giunzione dermo-epidermica che di solito colpisce gli utasessantenni.

L’età della paziente rappresenta quindi un importante criterio per la diagnosi. Il pemfigode è caratterizzato da grandi bolle tese (solo secondariamente flaccide), dai contorni inregolari che compaiono precedute da prurito e talora da eruzioni orticarioidi e eczematose. Il contenuto della bolla può essere citrino o sieroematico. Esordiscono più frequentemente agli arti inferiori e spesso successivamente si generalizzano potendo anche interessare le mucose. La rottura della bolla da luogo alla formazione di erosioni superficiali a margini netti che si coprono di croste nerastre che aumentano l’aspetto polimorfo dell’eruzione. Le lesione sono associate a prurito che spesso può precedere la comparsa delle lesioni a differenza dell’impetigene.



Per la diagnosi oltre al quadro clinico è utile l’immunofluorescenza diretta dove si rileva un deposito al giunzione dermo epidermica di immunoglobuline G e complemento. L’immunofluorescenza indiretta rileva Ig G e IgA anti membrana basale in circolo che rappresenta la più importante caratteristica immunopatologica del pemfigoide bolloso. L’immunomicroscopia elettronica mostra il deposito di Ig e complemento nelle lamina lucida. La tecnica di western blot identifica due antigeni della membrana basel verso cui sono rivolti principalmente gli anticorpi, uno maggiore (intracellulare) e uno minore (extracellulare), inoltre il test ELISA può aumentare la sensibilità diagnostica per l’antigene minore. Nel pemfigoide bolloso si rileva inoltre un eosinofila ematica e le Ig E totali aumentate in 2/3 dei casi.
Infine l’esame istologico rivela una bolla sotto epidermica talora preceduto da un quadro di spongiosi e di eofinilia a differenza dell’impetigine bollosa in cui la bolla è subcornea. Le’epidermide sovrastante la bolla appare abitualmente indenne, talvolta è dimostrabile un modesto edema intracellulare.